Hemophilia : करा हिमोफिलियाचा मुकाबला

एखाद्या कारणांमुळे शरीरांतर्गत किंवा बाह्य भागात जखम झाल्यास काही जणांचे सतत रक्त वाहत राहते. म्हणजेच ठरावीक काळानंतर त्यात क्लोटिंग होत नाही. या समस्येला आपण जेनेटिक डिसऑर्डर हिमोफिलिया असे म्हणतो. ही समस्या काहीवेळा जीवघेणी ठरू शकते. त्यामुळे हिमोफिलियाची लक्षणे असलेल्या व्यक्तींनी नेहमीच सजग राहणे गरजेचे आहे आणि वेळोवेळी डॉक्टरांकडून तपासणी करून घेणेदेखील आवश्यक आहे. ( Hemophilia )

संबंधित बातम्या 

• Obesity | अतिलठ्ठ आहात! 'इतक्या' मिनिटांचा करा जोरकस व्यायाम, वजन राहील नियंत्रणात
• Heart Attack : पन्नाशीत आहार, वजन, व्यायाम ठेवा नियंत्रित; पुरुषांना हृदयविकाराचा धोका अधिक
• पावसाळ्यात आहार, व्यायामात हवी सुसूत्रता !

हिमोफिलियाला अनुवांशिक रक्तस्राव आजार किंवा जेनेटिक ब्लीडिंग डिसऑर्डर असे म्हटले जाते. हा आजार रक्त थांबवणार्‍या प्लाझ्मा प्रोटिनच्या अभावामुळे होतो. या माध्यमातून रक्तात गुठळ्या तयार होतात आणि ते वाहण्याची प्रक्रिया मंदावत जाते. साधारणपणे आरोग्यदायी व्यक्तींच्या रक्तात प्रोटिनचे 13 फॅक्टर असतात आणि ते लिंफ नोड्सबरोबर एकत्र होऊन शरीराबाहेर किंवा शरीरांतर्गत होणारा रक्तस्राव थांबवणे किंवा वाजवीपेक्षा अधिक होणारा रक्तस्राव रोखण्यासाठी मदत करतो.

हिमोफिलियाच्या रुग्णात प्रोटिनचे काही फॅक्टर नसतात. त्यामुळे जखम झाल्यानंतर किंवा अपघात झाल्यानंतर रुग्णाच्या शरीरात रक्त थांबत नाही आणि तो असामान्य रूपात वाहत जाते.

कारण काय?

हिमोफिलिया हा मूलत: रक्तातील प्रोटिनचे तीन फॅक्टर कमी असल्याकारणाने होतो. या आधारावर हिमोफिलियाची तीन श्रेणींत विभागणी केली आहे. यात हिमोफिलिया ए फॅक्टरचे प्रमाण अधिक असते. हिमोफिलिया ए प्रोटिनच्या फॅक्टर 8, हिमोफिलिया बी फॅक्टर-9 आणि हिमोफिलिया सी फॅक्टर-11 च्या अभावामुळे व्यक्तीला रक्तस्रावाचा त्रास होऊ शकतो.

कोणाला सर्वाधिक त्रास?

हिमोफिलिया हा आनुवंशिक आजार आहे. आईचा हिमोफिलिया संसर्ग एक्स क्रोमोसेमच्या माध्यमातून पुरुष भ्रूणामध्ये दाखल होतो आणि तो आयुष्यभर राहतो. आनुवंशिक असल्याकारणाने हिमोफिलियाचे लक्षण हे लहानपणीच दिसू लागतात. हिमोफिलियाचा विकार हा 99 टक्के पुरुष किंवा मुलांत आढळून येतो. आकडेवारी पाहिल्यास जगभरातील 5 हजार मुलांमागे एका मुलास किंवा एका व्यक्तीस हिमोफिलिया असतो. महिला या आजाराचे वाहक असतात.

लक्षणे

हिमोफिलियापीडित 6 महिन्यांच्या बाळात किंवा लहान मुलातदेखील हिमोफिलियाची लक्षणे दिसू लागतात. शरीरांतर्गत रक्तस्राव हा कोणत्याही भागात जसे की गुडघा, टाच, हाताचे कोपरे आदी ठिकाणी होऊ शकतो. अंतर्गत दुखापतीमुळे संबंधित भागाजवळच्या अन्य अवयवांचे नुकसान होऊ शकते. त्यावर सूज येते आणि गाठ होते. दुखणे सुरू होते. या कारणामुळे रुग्णाच्या कामकाजावर परिणाम होतो. कधी कधी हा रक्तस्राव पोट, तोंड आणि मेंदूतदेखील होऊ शकतो आणि हा धोकादायक ठरू शकतो. पोटात रक्तस्राव झाल्यानंतर रुग्णाच्या मल-मूत्रातूनही रक्त येऊ लागते.

मेंदूला मार लागल्याने डोकेदुखी, मानदुखी, मळमळ होणे, उलटी येणे यांसारख्या तक्रारी उद्भवतात. हिमोफिलियात रक्तस्राव बाह्य कारणांमुळेदेखील होऊ शकतो. त्यामुळे रक्तस्राव थांबवण्यास बर्‍याच अडचणी येऊ शकतात.

उपचार

हिमोफिलियावर कायमस्वरूपी उपचार नाहीत. रुग्णाच्या स्थितीवर वेळोवेळी औषधांनी त्यावर नियंत्रण मिळवता येते. यात सर्वात महत्त्वाचा फॅक्टर म्हणजे रिप्लेसमेंट थेरेपी किंवा जीन थेरेपीचा वापर करणे होय. यात रुग्णांना अँटी हिमोफिलिक क्लॉटिंग प्रोटिन फॅक्टर इंजेक्शन दिले जाते. या थेरेपीतून त्याच्या रक्तात नसलेले प्रोटिनचे फॅक्टर 8 आणि 9 याचा पुरवठा केला जातो आणि ब्लिडिंग थांबवले जाते. रिप्लेसमेंट क्लॉटिंग फॅक्टर अनेक प्रकारचे राहू शकतात.
काही फॅक्टर मानवी रक्तातून तयार केले जातात, तर काही प्रयोगशाळेत विकसित पेशीतून तयार केले जातात. काही वेळा रुग्ण घरातच उपचार घेऊ शकतो.

ही थेरेपी दोन प्रकारे रुग्णावर केली जाते. रक्त वाहताना केली जाणारी ऑन डिमांड थेरेपी आणि दुसरी म्हणजे रुग्णाला आठवड्यातून दोन ते तीन वेळेस फॅक्टर इंजेक्शन दिले जाते आणि त्यास ऑन रेग्यूलर बेसिस किंवा प्रोफिलेटिक थेरेपी असे म्हणतात. 'हिमोफिलिया ए'च्या रग्णांचे उपचार एमीसीजोमेब मेडिसिननेदेखील केले जाते. हे मेडिसीन प्रोटिनमध्ये असलेले फॅक्टर 9 आणि फॅक्टर 10 याचे मिश्रण करून ब्लड क्लॉटिंग प्रक्रिया वाढवली जाते.

एमीसीजोमेब मेडिसिनचे इंजेक्शन रुग्णाला आठवड्यातून एकदा दिले जाते आणि त्यानंतर पंधरा दिवसांतून एकदा किंवा महिन्यातून एकदा दिले जाते. ( Hemophilia )

लक्षात ठेवा

नियमित रूपाने डॉक्टरकडून तपासणी करत राहणे गरजेचे आहे. विशेषत: आपल्या कुटुंबात एखादा व्यक्ती हिमोफिलियापीडित असेल तर गर्भवतींची हिमोफिलिया तपासणी करून घ्यावी. हिमोफिलियाग्रस्त रुग्णाने उपचार किंवा शस्त्रक्रिया करण्यापूर्वी डॉक्टरांना सर्व माहिती खर्‍या स्वरूपात सांगणे गरजेचे आहे. उपचारादरम्यान कोणताही त्रास होणार नाही, याची दक्षता घेण्याचे डॉक्टरांना सांगणे आवश्यक आहे.