एखाद्या कारणामुळे शरीरांतर्गत किंवा बाह्य भागात जखम झाल्यास काही जणांचे रक्त सतत वाहत राहते. म्हणजेच ठराविक काळानंतर त्यात क्लोटिंग होत नाही. या समस्येला आपण जेनेटिक डिसऑर्डर हिमोफिलिया असे म्‍हटलं जाते. जेनेटिक डिसऑर्डर हिमोफिलिया ही समस्या काहीवेळा जीवघेणी ठरू शकते. त्यामुळे हिमोफिलियाची लक्षणे असलेल्या व्यक्तींनी नेहमीच सजग राहणे गरजेचे आहे. वेळोवेळी डॉक्टरांकडून तपासणी करून घेणेदेखील आवश्यक आहे. हिमोफिलियाला अनुवांशिक रक्तस्त्राव आजार किंवा जेनेटिक ब्लिडिंग डिसऑर्डर असे म्हटले जाते. हा आजार रक्त थांबवणार्‍या प्लाझ्मा प्रोटीनच्या अभावामुळे होतो. या माध्यमातून रक्तात गुठळ्या तयार होतात आणि ते वाहण्याची प्रक्रिया मंदावत जाते.
साधारणपणे आरोग्यदायी व्यक्तींच्या रक्तात प्रोटीनचे 13 फॅक्टर असतात आणि ते लिंफ नोडस्बरोबर एकत्र होऊन शरीराबाहेर किंवा शरीरांतर्गत होणारा रक्तस्त्राव थांबवणे किंवा वाजवीपेक्षा अधिक होणारा रक्तस्त्राव रोखण्यासाठी मदत करतो. हिमोफिलियाच्या रुग्णात प्रोटीनचे काही फॅक्टर नसतात. त्यामुळे जखम झाल्यानंतर किंवा अपघात झाल्यानंतर रुग्णाच्या शरीरात रक्त थांबत नाही आणि तो असामान्य रूपात वाहत जाते.
हिमोफिलिया हा मूलत: रक्तातील प्रोटीनचे तीन फॅक्टर कमी असल्या कारणाने होतो. या आधारावर हिमोफिलियाची तीन श्रेणीत विभागणी केली आहे. यात हिमोफिलिया ए फॅक्टरचे प्रमाण अधिक असतेे. हिमोफिलिया ए प्रोटीनच्या फॅक्टर 8, हिमोफिलिया बी फॅक्टर-9 आणि हिमोफिलिया सी फॅक्टर-11 च्या अभावामुळे व्यक्तीला रक्तस्त्रावाचा त्रास होऊ शकतो.
हिमोफिलिया हा अनुवांशिक आजार आहे. आईचा हिमोफिलिया संसर्ग एक्स क्रोमोसेमच्या माध्यमातून पुरुष भ्रूणमध्ये दाखल होतो आणि तो आयुष्यभर राहतो. अनुवांशिक असल्याकारणाने हिमोफिलियाचे लक्षण हे लहानपणीच दिसू लागतात. हिमोफिलियाचा विकार हा 99 टक्के पुरुष किंवा मुलांत आढळून येतो. आकडेवारी पाहिल्यास जगभरातील 5 हजार मुलांमागे एका मुलास किंवा एका व्यक्तीस हिमोफिलिया असतो. महिला या आजाराचे वाहक असतात.
हिमोफिलिया पीडित 6 महिन्यांच्या बाळात किंवा लहान मुलातदेखील हिमोफिलियाची लक्षणे दिसू लागतात. शरीरांतर्गत रक्तस्त्राव हा कोणत्याही भागात जसे की गुडघा, टाच, हाताचे कोपरे आदी ठिकाणी होऊ शकतो. अंतर्गत दुखापतीमुळे संबंधित भागाजवळच्या अन्य अवयवांचे नुकसान होऊ शकते. त्यावर सूज येते आणि गाठ होते. दुखणे सुरू होते. या कारणामुळे रुग्णाच्या कामकाजावर परिणाम होतो. कधी कधी हा रक्तस्त्राव पोट, तोंड आणि मेंदूत देखील होऊ शकतो आणि हा धोकादायक ठरू शकतो. पोटात रक्तस्त्राव झाल्यानंतर रुग्णाच्या मलमूत्रातूनही रक्त येऊ लागते. मेंदूला मार लागल्याने डोकेदुखी, मानदुखी, मळमळ होणे, उलटी येणे यासारख्या तक्रारी उद्भवतात. हिमोफिलियात रक्तस्त्राव बाह्य कारणांमुळे देखील होऊ शकतो. त्यामुळे रक्तस्त्राव थांबवण्यास बर्‍याच अडचणी येऊ शकतात.
हिमोफिलियावर कायमस्वरूपी उपचार नाहीत. रुग्णाच्या स्थितीवर वेळोवेळी औषधांनी त्यावर नियंत्रण मिळवता येते. यात सर्वात महत्त्वाचा फॅक्टर म्हणजे रिप्लेसमेंट थेरेपी किंवा जीन थेरेपीचा वापर करणे होय. यात रुग्णांना अँटिहिमोफिलिक क्लॉटिंग प्रोटीन फॅक्टर इंजेक्शन दिले जाते. या थेरेपीतून त्याच्या रक्तात नसलेले प्रोटीनचे फॅक्टर 8 आणि 9 याचा पुरवठा केला जातो आणि ब्लिडिंग थांबवले जाते. रिप्लेसमेंट क्लॉटिंग फॅक्टर अनेक प्रकारचे राहू शकतात. काही फॅक्टर मानवी रक्तातून तयार केले जातात, तर काही प्रयोगशाळेत विकसित पेशीतून तयार केले जातात. काही वेळा रुग्ण घरातच उपचार घेऊ शकतो. ही थेरेपी दोन प्रकारे रुग्णावर केली जाते. रक्त वाहताना केली जाणारी ऑन डिमांड थेरेपी आणि दुसरी म्हणजे रुग्णाला आठवड्यातून दोन ते तीन वेळेस फॅक्टर इंजेक्शन दिले जाते आणि त्यास ऑन रेग्यूलर बेसिस किंवा प्रोफिलेटिक थेरेपी असे म्हणतात. हिमोफिलिया ए च्या रुग्णांचे उपचार एमीसीजोमेब मेडिसिनने देखील केले जाते. हे मेडिसीन प्रोटीनमध्ये असलेले फॅक्टर 9 आणि फॅक्टर 10 याचे मिश्रण करून ब्लड क्लॉटिंग प्रक्रिया वाढवली जाते. एमीसीजोमेब मेडिसिनचे इंजेक्शन रुग्णाला आठवड्यातून एकदा दिले जाते आणि त्यानंतर पंधरा दिवसांतून एकदा किंवा महिन्यांतून एकदा दिले जाते.
फिजिओथेरेपी ही हिमोफिलिया रुग्णांच्या शरीरातील ब्लिडिंग कमी करून स्नायू आणि सांधे मजबूत करण्याचे काम करते. त्याचवेळी रक्तस्त्रावानंतर शरीराच्या हालचाली नियमित रूपाने करणे आणि लवकर रिकव्हर करण्यासाठी मदत करते. व्यायाम किंवा फिजिओथेरेपी न केल्यास स्नायू कमकुवत होणे, सांधे अशक्त हाणे, रक्तस्त्राव होणे, ऑर्थोपेथिक दुखणे यासारख्या समस्या राहू शकतात.
नियमित रूपाने डॉक्टरकडून तपासणी करत राहणे गरजेचे आहे. विशेषत: आपल्या कुटुंबात एखादी व्यक्ती हिमोफिलियापीडित असेल, तर गर्भवतींची हिमोफिलिया तपासणी करून घ्यावी.
